Menetrier's disease. A diagnostic and therapeutic challenge / Enfermedad de Menetrier. Un desafío diagnóstico y terapéutico

Abstract We present a rare case of hypertrophic gastropathy associated with protein loss. A 35-year-old man was hospitalized for bowel habit changes, abdominal pain, generalized edema and symptomatic anemia. Pertinent laboratory findings included iron deficiency anemia (Hb 6.7g/dl, ferritin 5 ng/ml) and marked hypoalbuminemia (albumin 2.5 g/dl). Endoscopic biopsy samples of giant gastric folds observed along the greater gastric curvature revealed foveolar hyperplasia and significant parietal cell loss. Endoscopic ultrasonography showed gastric parietal thickening with preserved architecture and normal gastric wall layers. Menetrier disease was diagnosed and the patient treated with cetuximab, a monoclonal antibody that inhibits ligand binding of trans forming growth factor alpha (TGFa), preventing gastric mucosa cell proliferation. After twelve months of treatment, the patient referred symptoms improvement, and gastric biopsy levels of the proliferation marker protein Ki-67 had decreased.

Resumen Presentamos un caso infrecuente de gastropatía hipertrófica asociada a pérdida de proteínas. Un hombre de 35 años fue hos pitalizado por cambios en los hábitos intestinales, dolor abdominal, edema generalizado y anemia sintomática. Los hallazgos de laboratorio pertinentes incluyeron anemia ferropénica (Hb 6.7 g/dl, ferritina 5 ng/ml) e hipoal buminemia marcada (albúmina 2.5 g/dl). Las muestras de biopsia endoscópica de pliegues gástricos gigantes observados a lo largo de la curvatura mayor gástrica revelaron hiperplasia foveolar y pérdida significativa de células parietales. La ecografía endoscópica mostró engrosamiento parietal gástrico con arquitectura conservada y capas de pared gástrica normales. Se diagnosticó enfermedad de Menetrier y se trató al paciente con cetuximab, un anticuerpo monoclonal que inhibe la unión del ligando del factor de crecimiento transformante alfa (TGFa), evitando la proliferación de células de la mucosa gástrica. Después de doce meses de tratamiento, el paciente refirió mejoría de los síntomas y los niveles de la proteína marcadora de proliferación Ki-67 en biopsia gástrica habían disminuido.

Enfermedad de Ménétrier. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Ménétrier's disease. Case report and literature review / Doença de Ménétrier. Apresentação de caso e revisão de literatura

RESUMEN Se presentó el caso clínico de un adulto de 56 años de edad, atendido en el Servicio de Cirugía del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Dr. Ambrosio Grillo", provincia Santiago de Cuba, que fue operado de urgencia con el diagnóstico preoperatorio de cáncer gástrico complicado. El estudio anatomopatológico no confirmó dicho diagnóstico y sí evidenció enfermedad de Ménétrier. El paciente no presentó complicaciones en su evolución posoperatoria, por lo que se egresó 7 días después.

ABSTRACT A clinical case of a 56-year-old adult, was treated at the Surgery Service of the Teaching Surgical Clinical Hospital "Dr. Ambrosio Grillo", Santiago de Cuba province, which was operated urgently with the preoperative diagnosis of complicated gastric cancer. The pathological study did not confirm this diagnosis and did show Ménétrier disease. The patient did not present complications in his postoperative evolution, so he discharged the hospital 7 days later.

RESUMO O caso clínico de um adulto de 56 anos, atendido no Serviço de Cirurgia do Hospital Clínico Cirúrgico de Ensino "Dr. Ambrosio Grillo", província de Santiago de Cuba, operada com urgência com o diagnóstico pré-operatório de câncer gástrico complicado. O estudo patológico não confirmou esse diagnóstico e mostrou a doença de Ménétrier. O paciente não apresentou complicações em sua evolução pós-operatória e, assim, aos 7 dias ele saui do hospital.

La maladie de Ménétrier en milieu hospitalier à Ouagadougou (Burkina Faso): étude de cas

La maladie de Ménétrier est une affection précancéreuse de l'estomac. Très peu d'études ont concerné cette affection dans le monde. Nous rapportons 3 cas colligés au Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo. L'âge de nos malades était compris entre 51 et 73 ans avec une moyenne de 59 ans. Il s'agissait de 2 hommes et une femme de niveau socio-économique bas. Le tableau clinique était dominé par les épigastralgies, les hémorragies digestives hautes et les vomissements. La fibroscopie digestive montrait une gastropathie hypertrophique chez les trois patients avec suspicion de dégénérescence chez deux d'entre eux. L'histologie était en faveur de la maladie de Ménétrier dans tous les cas; mais elle ne confirmait la dégénérescence que chez un patient. Deux de nos patients ont bénéficié d'un traitement médical à base d'oméprazole, d'amoxicilline et de métronidazole chez l'un, clarithromycine chez l'autre. La troisième patiente a bénéficié d'une gastrectomie totale. Les suites opératoires ont été simples. La patiente s'est alimentée à base de produits liquides puis semi liquides. Les deux autres ont été perdus de vue. Ainsi, la maladie de Ménétrier reste rare et des études multicentriques pourraient permettre de dégager des protocoles de prise en charge adaptés à notre pays

Enfermedad de Menetrier como entidad poco común / Ménétrier's disease as a rare entity

La enfermedad de Menetrier se define como la poliposis gástrica múltiple. Es una entidad infrecuente y se caracteriza por pólipos hiperplásicos de menos de 2 centímetros de diámetro, que rara vez se malignizan. Se presenta una paciente con enfermedad de Menetrier, que llevó seguimiento endoscópico durante tres años y debido al aumento progresivo del número de pólipos y la sintomatología se realizó una gastrectomía subtotal sin complicaciones intra ni posoperatorias(AU)

The Ménétrier's disease is defined as multiple gastric polyposis. It is an infrequent entity characterized by hyperplastic polyps less than 2 centimeters in diameter, which rarely become malignant. We present a patient with Ménétrier's disease, who underwent endoscopic follow-up for three years and, due to the progressive increase in the number of polyps and the symptomatology, was performed a subtotal gastrectomy without intraoperative or postoperative complications(AU)

Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas: enfermedad de Ménétrier: caso clínico / Hypertrophic protein-losing gastropathy: Ménétrier disease: a clinical case

Introduction: Ménétrier disease is a rare disorder characterized by gastric foveolar hyperplasia associated with secondary protein loss. In children, this condition is presented as an edematous syndrome without renal or hepatic impairment and differs from the adult form by the constant presence of edema and spontaneous remission. It has been related to infections in most published cases, especially to Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (H. pylori). Objective: To present a pediatric case of Ménétrier disease and endoscopic imaging obtained during the evolution of the patient. Case report: A five year old preschooler who presented a generalized edema, abdominal pain and malaise. After ruling out renal and hepatic pathologies, an upper endoscopy revealed a severe compromise of the gastric mucosa. Urease test for H. pylori and IgG test for CMV resulted positive. Albumin and H2 receptor antagonists were administered. The evolution was favorable and the patient was discharged after 14 days; 8 month follow-up endoscopy showed no abnormalities. Conclusion: The medical profile and endoscopy are enough evidence to suggest the diagnosis of hypertrophic protein-losing gastropathy. Further studies need to be developed that include a considerable number of patients to assess their association with CMV or H. pylori infections, as these viruses are very common in our population.

Introducción: La enfermedad de Ménétrier es una entidad clínica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza por hiperplasia foveolar gástrica asociada a pérdida secundaria de proteínas. En niños, se presenta como un síndrome edematoso sin compromiso renal ni hepático y difiere de la forma adulta por la presencia constante de edema y la remisión espontánea En la mayoría de los casos publicados se la relaciona a infecciones, en especial a Cytomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Objetivo: Presentar un caso pediátrico de Enfermedad de Ménétrier y las imágenes endoscópicas que se obtuvieron durante su evolución. Caso clínico: Preescolar de 5 años que consultó por edema generalizado, dolor abdominal y compromiso del estado general. Habiéndose descartado patología renal y hepática se solicitó una endoscopía digestiva alta que reveló un severo compromiso de la mucosa gástrica. Test de ureasa para Hp e IgG para CMV positivos. Se administró albúmina y antagonistas de receptores H2. La evolución fue favorable con alta al día 14 y endoscopía normal a los 8 meses de seguimiento. Conclusión: El cuadro clínico y la endoscopía son suficientes para plantear el diagnóstico de "Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas". Es necesario desarrollar estudios con un número considerable de pacientes para evaluar su asociación con infección por CMV o Hp, considerando además que estas infecciones son muy frecuentes en nuestra población.

Gastritis Cystica Polyposa Treated with Endoscopic Submucosal Dissection / 대한소화기학회지

No abstract available.

A Case of Menetrier's Disease Showing Mucus Bridge Observed during Endoscopy / 대한소화기학회지

Menetrier's disease is a rare entity characterized by large, tortuous gastric mucosal folds. The mucosal folds in Menetrier's disease are often most prominent in the body and fundus. Histologically, massive foveolar hyperplasia (hyperplasia of surface and glandular mucous cells) is noted, which replaces most of the chief and parietal cells. Profuse mucus is usually observed during the endoscopy but there have been few cases that show interesting endoscopic findings such as mucus bridge or water pearl. Herein, we report a case of Menetrier's disease showing mucus bridge by excessive mucus observed during the endoscopy.

Doença de Ménétrier na infância: relato de caso / Ménétrier's disease in childhood: a case report

A gastropatia hipertrófica foi descrita por Ménétrier, em 1888, sendo dividida por ele em dois grupos anatômicos. O primeiro é caracterizado pela presença de pólipos, e o segundo, por hipertrofia das pregas gástricas. Esta doença pode acometer tanto adultos como crianças, sendo que nestas é bem mais rara, não chegando a 100 o número de casos descritos. Relatamos os achados de imagem de um caso da doença de Ménétrier na infância, com revisão objetiva da literatura.

Menetrier's disease: an excellent response to octreotide. A case report from the Middle East.

Menetrier's disease is a rare acquired cause of protein losing enteropathy, with premalignant potential. Since its first description in 1888, around 300 cases have been reported. This disease occurs more frequently in males aged 30-50 years. We report here the case of a 31 year- old Sudanese female who presented with generalized edema. Laboratory investigations showed hypoproteinemia and hypoalbuminemia without evidence of renal or liver disease. Upper gastrointestinal endoscopy showed giant gastric folds. The histopathological features of biopsies taken from these folds were consistent with Menetrier's disease. Our patient showed excellent response to treatment with subcutaneous octreotide and this may ameliorate the need for surgery as the definitive treatment of this disease.

Enfermedad de menetrier: presentación casos clínicos / Menetriers disease: presentation clinical cases

Enfermedad de Ménétrier en niños es poco frecuente y se caracteriza por la presencia de una gastropatía perdedora de proteínas asociada a un aumento y engrosamiento de los pliegues gástricos. Se ha sugerido como posible etiología para ésta enfermedad una alteración en la regulación normal del crecimiento del epitelio gástrico, probablemente disparado por un agente infeccioso. Se reporta el caso de un niño de 7 años de edad con historia de vómitos, epigastralgia, edema periorbitario, de miembros inferiores e hiporexia de 3 semanas de evolución. Las pruebas de laboratorio revelaron hipoproteinemia. En la endoscopia digestiva superior se observó engrosamiento marcado de los pliegues de la mucosa gástrica de fundus y cuerpo, el estudio histopatológico demostró hiperplasia foveolar marcada con incremento de las células productoras de moco. Se descartó etilogía infecciosa. Su condición clínica mejoró progresivamente posterior al tratamiento con omeprazol

Gastropatia hiperplasica glandular gigante (Enfermedad de Menetrier) / Menetrier´s diseases

La enfermedad de Ménétrier se caracteriza por un crecimiento glar dular con engrosamiento de pliegues en las paredes del estómago, constituyendo parte de un grupo de gastropatías hiperplásicas perdedoras de proteínas de etiología aún no precisada. Es una dolencia que ocurre usualmente en personas con edades entre 30 a 60 años, siendo muy rara en la edad pediátrica. Clinicamente se presenta con diarrea recurrente, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso. No existe un tratamiento específico, requiriendo solo un manejo sintomático de soporte. Los autores informan el caso de un niño de 7 años, con esta enfermedad, la cual se presentó con síntomas poco habituales (edemas, asciti derrame pleural); en los estudios de gabinete se confirmó PC trasonido, ascitis, derrame pleural y una hiperecogenecidad del estomago por la cual se procedió a realizar un tránsito gastrointestinal, cortando irregularidades en el llenado gástrico. El estadio endoscópico mostró un fundus gástrico de forma irregular, engrosando, con secreción espesa, viscosa y transparente en todo el estómago. El tratamiento intaurado consistió en la administración de albúmina, con la cual do obtener la desaparición de su sintomatología (edemas, ascitis ame pleural); posteriormente se continuó con la administració tomática de protectores gástricos y dieta hiperproteica. Fue dado d tres semanas despúes sin molestias significativas

Menetrier's disease.

An 8-year-old girl presented with persistent vomiting, pain abdomen and generalized edema. Barium studies and gastroscopy suggested hypertrophic gastropathy. Histopathological examination pointed the diagnosis towards Menetrier's Disease. There was spontaneous remission and the child required only supportive therapy.

Enfermedad de ménétrier: presentación de un caso infantil con diez años de seguimiento y degeneración maligna / Gastric adenocarcinoma in a patient with ménétrier disease after ten years of follow-up

Introducción. La enfermedad de Ménétrier ocurre con menor frecuencia en los niños que en los adultos. En los niños se reconoce como una enfermedad benigna, autolimitada, de buen pronóstico; en adultos por el contrario, puede malignizarse y degenerar en linfoma gástrico o adenocarcinoma. Se caracteriza por hipertrofia de los pliegues gástricos, hipoproteinemia con hipoalbuminemia e hipersecreción gástrica, con hipoclorhidria o aclorhidria. Caso clínico. Se presenta el caso de una niña con enfermedad de Ménétrier diagnosticada a los 12 años de edad con evolución atípica y seguimiento durante 10 años. Se describen los hallazgos clínicos, bioquímicos, endoscópicos e histológicos durante su evolución, así como tratamientos recibidos y su respuesta. Se describe la evolución atípica, degeneración maligna de la enfermedad. Se hace una revisión de la literatura en cuanto a las causas de la enfermedad, su fisiopatología, evolución natural y las posibilidades terapéuticas existentes. Conclusión. En este caso se demuestra la degeneración maligna de la enfermedad de Ménétier, con evolución a adenocarcinoma gástrico intramucoso, después de diez años de evolución, en una niña de doce años de edad, este tipo de evolución se ha descrito solamente en adultos.

Reordenamiento de inmunoglobulinas en el diagnóstico diferencial del linfoma gástrico primario / Immunoglobulin rearrangement in the differential diagnosis of primary gastric lymphoma

Background: The traditional methods to distinguish Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma do not allow an adequate definitive diagnosis in a significant number of cases. The Molecular Biology diagnostic methods are based on the rearrangement of immunoglobulin genes. The polymerase chain reaction (PCR) specifically amplifies this rearrangement and allows molecular analysis of minimal tissue samples obtained with endoscopical biopsies. Aim: To test the usefulness of this PCR method in the differential diagnosis between Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma. Material and methods: We analyzed the endoscopical biopsies of six Chronic Follicular Gastritis cases and eight surgically treated Primary Gastric Lymphoma cases, six with the correct diagnosis in the endoscopical biopsies and two with a diagnosis of Chronic Follicular Gastritis. Results: A policlonal immunoglobulin rearrangement was found in the six cases with Chronic Follicular Gastritis. A monoclonal arrangement was found in 5 of 6 biopsies with the diagnosis of Primary Gastric Lymphoma. The same monoclonal rearrangement was observed in the two biopsies incorrectly diagnosed as Chronic Follicular Gastritis. Conclusions: PCR analysis of immunoglobulin rearrangement is a useful method in the differential diagnosis between Chronic Follicular Gastritis and Primary Gastric Lymphoma

Gastritis hipertrófica: enfermedad de Menétrier / Hypertrophic gastritis: Menétrier's disease

Las hipoproteinemia y los síndromes edematosos consecutivos representan un problema frecuente en clínica médica

Gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia / Transient hypertrophic gastropathy in childhood

Se presenta un niño de 18 meses con gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia (GHTI) (enfermedad de Ménétrier infantil). Si bien la biopsia gástrica permitió completar el diagnóstico, no demostró la presencia de células con inclusiones tipo citomegalovirus. La presencia de las secuencias génicas de ese virus fue comprobada por la reacción en cadena de polimerasa, en el material de la biopsia. Este caso favorece la existencia de una relación etiopatogénica entre el citomegalovirus y la GHTI

Gastritis hipertrófica infantil asociada a infección por citomegalovirus / Hypertrophic gastritis inn infancy associated with cytomegalovirus

En este trabajo relatamos el caso de un niño de 3 años con anasarca por hipoproteinemia y sin proteinuria,en el quen los estudios radiológicos,endoscópicos e histológicos permitieron reconocer una gastritis hipertrófica con hiperplasia y dilataciones quísticas de las gándulas con células positivas para el antígeno del citomegalovirus.El proceso siguió un curso de resolución espontánea clínica e histológica,confirmada 40 días más tarde